英文名稱：Anti-alpha smooth muscle Actin?

中文名稱：肌動(dòng)蛋白α/α-SMA單克隆抗體

抗體來源：小鼠

克隆類型：單克隆

交叉反應(yīng)：人、小鼠、大鼠

產(chǎn)品應(yīng)用：WB=1:5000-20000 IHC-P=1:200-800 IHC-F=1:500-1000 ICC=1:100-500 IF=1:500-1000（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

尚未在其他應(yīng)用程序中測(cè)試。

用戶終應(yīng)確定合適稀釋濃度。

分  子 量：42kDa

細(xì)胞定位：細(xì)胞漿

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human alpha smooth muscle Actin:

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲(chǔ)存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名：alpha sarcomeric Actin; alpha smooth muscle Actin; Actin alpha; ASMA; ASM-A; alpha-SMA; alpha SMA; AAT6; ACTA2; Actin alpha 2 smooth muscle aorta; Actin aortic smooth muscle; ACTSA; ACTVS; Alpha 2 actin; Alpha-actin 2; Cell growth inhibiting gene 46 protein; Growth inhibiting gene 46; ACTA_HUMAN; Actin alpha 2 smooth muscle aorta; Actin aortic smooth muscle; Actin, aortic smooth muscle; Alpha 2 actin; Alpha actin 2; Alpha cardiac actin; Alpha-actin 2; Alpha-actin-2; Cell growth inhibiting gene 46 protein; Cell growth-inhibiting gene 46 protein; Growth inhibiting gene 46; MYMY5

保存條件：在-20°C下保存一年。避免重復(fù)凍融循環(huán)。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí)，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

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產(chǎn)品介紹

該基因編碼的產(chǎn)物屬于肌動(dòng)蛋白家族，是一種高度保守的蛋白質(zhì)，在細(xì)胞的運(yùn)動(dòng)、結(jié)構(gòu)和完整性中起著重要作用。α、β和γ肌動(dòng)蛋白亞型已被鑒定，α肌動(dòng)蛋白是收縮裝置的主要組成部分，而β和γ肌動(dòng)蛋白參與細(xì)胞運(yùn)動(dòng)的調(diào)節(jié)。這種肌動(dòng)蛋白是骨骼肌中發(fā)現(xiàn)的α肌動(dòng)蛋白。該基因突變可導(dǎo)致3型向列型肌病、先天性肌?。〗z過細(xì)）、先天性肌?。◣Ш耍?、先天性肌?。ɡw維型比例失調(diào)）、導(dǎo)致肌纖維缺陷的疾病。[參考文獻(xiàn)編號(hào)：2008年7月]

功能：

肌動(dòng)蛋白是高度保守的蛋白質(zhì)，參與各種類型的細(xì)胞運(yùn)動(dòng)，在所有真核細(xì)胞中普遍表達(dá)。

子單元：

球狀肌動(dòng)蛋白（g-肌動(dòng)蛋白）的聚合形成雙鏈螺旋形式的結(jié)構(gòu)絲（f-肌動(dòng)蛋白）。每個(gè)肌動(dòng)蛋白能與另外4個(gè)肌動(dòng)蛋白結(jié)合。

亞細(xì)胞位置：

細(xì)胞質(zhì)，細(xì)胞骨架。

翻譯后修改：

通過化學(xué)（化學(xué)1，化學(xué)2或化學(xué)3）氧化Met-46形成蛋氨酸亞砜，促進(jìn)肌動(dòng)蛋白絲解聚。蛋氨酸亞砜是立體特異性產(chǎn)生的，但尚不清楚（通過相似性）是生成（S）-S-氧化物還是（R）-S-氧化物。

疾?。?/span>

注=acta2突變使患者易患各種彌漫性和多樣性血管疾病、早發(fā)性冠狀動(dòng)脈疾?。╟ad）、早發(fā)性缺血性中風(fēng)和煙霧病。

ACTA2缺陷是家族性胸主動(dòng)脈瘤6型（AAT6）的原因[MIM:611788]。AAT的特點(diǎn)是胸主動(dòng)脈性擴(kuò)張，通常是由于主動(dòng)脈壁的退行性改變。主要與被稱為“內(nèi)側(cè)壞死”或“額爾德海姆囊性內(nèi)側(cè)壞死”的特征性組織學(xué)表現(xiàn)有關(guān)，其中彈性纖維變性和碎裂，平滑肌細(xì)胞丟失，嗜堿性底物積聚。

acta2缺陷是導(dǎo)致5型煙霧?。╩ymy5）的原[mim:614042]。Moyamoya是一種進(jìn)行性腦血管病，以雙側(cè)顱內(nèi)頸動(dòng)脈狹窄和基底節(jié)區(qū)毛細(xì)血管擴(kuò)張為特征。異常血管在腦血管造影上類似于“煙團(tuán)”（煙霧）。受影響的個(gè)體可發(fā)生短暫性腦缺血發(fā)作和/或腦梗死，側(cè)支血管破裂可導(dǎo)致顱內(nèi)出血。突發(fā)性偏癱和癲癇發(fā)作是兒童期的主要表現(xiàn)，而蛛網(wǎng)膜下腔出血在成人中更常見。

ACTA2缺陷是多系統(tǒng)平滑肌功能障礙綜合征（MSMDYS）[MIM:613834]。MSMDYS是一種以全身平滑肌細(xì)胞功能障礙為特征的綜合征，可導(dǎo)致主動(dòng)脈和腦血管疾病、固定的瞳孔擴(kuò)張、低張膀胱、旋轉(zhuǎn)不良以及腸道和肺動(dòng)脈高壓的蠕動(dòng)不足。

相似性：

屬于肌動(dòng)蛋白家族。

重要注意事項(xiàng)：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于臨床治療或診斷應(yīng)用。

?結(jié)構(gòu)蛋白（Structural Proteins）
Actin α/α-Actin 是一種具有收縮能力的微絲蛋白，a-SMA廣泛分布于幾乎所有的肌型細(xì)胞中。Actin-α蛋白主要用于檢測(cè)骨骼肌、平滑肌、血管平滑肌、心肌和肌原性腫瘤 包括：平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、橫紋肌肉瘤以及肌上細(xì)胞和肌上皮瘤。Actin（肌動(dòng)蛋白）是在所有真核細(xì)胞中都表達(dá)的高度保守的蛋白質(zhì)。它們沿微管組成了細(xì)胞骨架的主要成分。肌動(dòng)蛋白至少表達(dá)為6種異構(gòu)形式。它在心臟、骨骼橫紋肌組織和某些平滑肌組織中表達(dá)，調(diào)節(jié)其收縮功能。有報(bào)導(dǎo)說肌動(dòng)蛋白在乳房瘤中是高度磷酸化的。肌動(dòng)蛋白的功能失調(diào)也會(huì)導(dǎo)致某種類型的心臟病。平滑肌α肌動(dòng)蛋白使人更感興趣，因?yàn)榫幋a它的基因是相對(duì)局限于在血管平滑肌細(xì)胞中表達(dá)的少數(shù)幾個(gè)基因之一。肌動(dòng)蛋白是標(biāo)記平滑肌和肌上皮細(xì)胞腫瘤的有效工具。

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多聚甲醛固定，石蠟包埋（大鼠胃）；經(jīng)檸檬酸鈉緩沖液（pH6.0）煮沸15min后獲得抗原；用3%*阻斷內(nèi)源過氧化物酶20分鐘；阻斷緩沖液（正常山羊血清）37℃30min；用未結(jié)合的α-平滑肌肌動(dòng)蛋白多克隆抗體進(jìn)行抗體孵育在1:500下在4°C下過夜，然后用共軛二次進(jìn)行20分鐘的DAB染色。

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